垂体性 侏儒症垂体性侏儒症系由于垂体前叶功能不足所引起的生长发育障碍垂体性 侏儒症。
根据病因可将本病分为两类。
一、原发性 多数患者原因不明, 也无家族史,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传。
二、垂体性 侏儒症继发性 较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤( 如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等 ),感染( 如脑炎,结核、血吸虫病、弓浆虫病等 ),外伤,血管坏死及X线损伤等。
病理变化
以垂体萎缩为主,垂体前叶分泌生长激素不足以致发育迟缓,也可能由于下丘脑生长激素释放因子缺乏。生长激素直接作用于全身的组织细胞,可以增加细胞的体积和数量,促进机体生长。生长激素主要为一种蛋白质合成激素,它能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内,刺激DNA的复制及RNA的转录,生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用,血糖因而升高,它能抑制葡萄糖向细胞内转移,与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反,因此,它与胰岛素在糖代谢的调节中存在着相互拮抗的作用;此外,它能促进脂肪的动员与利用以供应能量。当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。
垂体性 侏儒症多数患者同时有垂体促性腺激素分泌不足,部分病例也有促甲状腺素、促肾上腺皮质激素分泌不足而引起有关内分泌腺的功能障碍。
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